Гемоглобинопатии и талассемические синдромы

Данное руководство для врачей является первым в Российской Федерации изданием по указанной тематике. Изложению основного материала предшествует необходимая для понимания молекулярных основ патологии теоретическая часть, в которой представлены основы эритропоэза, биологии, биохимии, клинической патофизиологии эритроцитов и его составных частей (мембраны, метаболических путей, гемоглобина), а также транспорт кислорода, генетическая регуляция и синтез глобиновых и мембранных белков. Особое место отведено структурно-функциональным характеристикам гемоглобинов, обмену железа, классификациям, этногеографии и дифференциальной диагностике важнейших наследственных гемолитических, полицитемических состояний и метгемоглобинемий. В других частях руководства подробно освещаются клинические и профилактические аспекты указанных групп заболеваний, включая медико-генетическое консультирование и пренатальную диагностику. Значительное место занимают вопросы терапии заболеваний (гемотрансфузии,...